在我們的生活中
有這樣一小部分人
一次小小的磕碰,可能讓他們流血不止
一次未及時(shí)處理的關(guān)節(jié)出血,可能讓自由活動(dòng)困難重重
他們,就是血友病患者
他們?nèi)缤安A尥蕖保枰粶厝嵋源?/p>
卻又渴望像普通人一樣自由奔跑
什么是血友病?他們可以運(yùn)動(dòng)嗎?
日常如何預(yù)防出血的發(fā)生?遇到急性出血該如何應(yīng)對(duì)?
值此“世界血友病日”
讓我們跟隨中山六院血液科主任蘇寧主任醫(yī)師
一起走進(jìn)他們的世界

1.什么是血友病?
血友病是一種由于凝血因子VIII或凝血因子Ⅸ的基因缺陷引起的X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,分為血友病A和血友病B,其中血友病A最常見(jiàn)。重度血友病常見(jiàn)于男性,因?yàn)槟蜃英湍蜃英蛭挥赬染色體,而男性僅有1條X染色體。女性也可能患血友病,但往往較輕。據(jù)《中國(guó)血友病診治報(bào)告2023》顯示,我國(guó)血友病患病率在(2.73-3.09)/10萬(wàn)。
蘇寧表示,臨床接診患者多為男性,且基本都是在兒童期開(kāi)始發(fā)病,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血或外傷后出血不止(鼻出血不止等)。他們自幼便需接受血液制品補(bǔ)充治療,并長(zhǎng)期需要注射凝血因子(如人血VIII因子或重組VIII因子)以預(yù)防出血。
2.日常如何預(yù)防出血發(fā)生?
當(dāng)前治療血友病的主要方式是替代治療,包括按需治療或者預(yù)防治療。按需治療是指在出現(xiàn)出血時(shí),通過(guò)輸注缺失的凝血因子來(lái)控制出血事件;預(yù)防治療則是在患者首次或者多次出血后,為防止反復(fù)出血導(dǎo)致節(jié)殘疾,或是再次發(fā)生危及生命的出血狀況,而開(kāi)展的定期規(guī)律性替代治療。由此可見(jiàn),規(guī)律性的預(yù)防至關(guān)重要,能夠有效降低出血。
(1)定期就診,遵醫(yī)囑進(jìn)行凝血因子的補(bǔ)充及常規(guī)監(jiān)測(cè)
(2)血友病患兒應(yīng)半年進(jìn)行一次檢查,成年患者每年至少要進(jìn)行一次檢查
(3)避免使用阿司匹林和非甾體類抗炎藥(如布洛芬等)
(4)提前計(jì)劃好任何可造成出血的操作或手術(shù)
(5)旅行時(shí)攜帶治療藥物
(6)提前計(jì)劃好鍛煉和其他身體活動(dòng)。鍛煉有助于健康,但某些運(yùn)動(dòng)可增加嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn),尤其是高接觸性運(yùn)動(dòng)。
3.血友病患兒能正常參與體育運(yùn)動(dòng)嗎?
盡管血友病患兒正常參與體育運(yùn)動(dòng)存在諸多限制,但為維護(hù)關(guān)節(jié)和肌肉正常功能,仍需要進(jìn)行針對(duì)性的體育鍛煉,運(yùn)動(dòng)時(shí)一般需遵循以下原則:
(1)避免沖撞類運(yùn)動(dòng),如藍(lán)球,足球等,可進(jìn)行游泳,慢跑,瑜伽等運(yùn)動(dòng)。
(2)做好防護(hù):運(yùn)動(dòng)前需要注射凝血因子預(yù)防出血,其次運(yùn)動(dòng)時(shí)戴好護(hù)具,避免受傷。
(3)識(shí)別運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的出血:新發(fā)疼痛可能是出血的表象,需要及時(shí)處理。
4.發(fā)生急性出血,可以采取哪些自救措施?
血友病患者發(fā)生關(guān)節(jié)肌肉急性出血時(shí),應(yīng)及早就近醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受專業(yè)救治,及時(shí)補(bǔ)充凝血因子,并堅(jiān)持“冷靜高壓”原則先行自我救助。
(1)冷:非開(kāi)放性受傷部位使用冰塊或冷物濕敷,以減輕炎癥反應(yīng)和肌肉痙攣,緩解疼痛、減輕腫脹。
(2)靜:受傷后立即停止運(yùn)動(dòng),使用夾板、模具、拐杖或輪椅使出血的肌肉和關(guān)節(jié)處于休息體位,防止損傷加重;
(4)高:將出血部位抬高至心臟高度以上,利于血液回流,減緩出血 。
(3)壓:對(duì)受傷部位使用彈力繃帶等進(jìn)行適當(dāng)加壓包扎,以緩解腫痛和保護(hù)關(guān)節(jié)
5. 血友病的臨床表現(xiàn)?何時(shí)需就醫(yī)?
血友病最常見(jiàn)的出血為關(guān)節(jié)或肌肉出血、其他出血包括:顱內(nèi)出血、咽喉及頸部出血、胃腸道和腹部出血。
1、關(guān)節(jié)出血
一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹,或皮溫增高、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。如果懷疑關(guān)節(jié)出血,應(yīng)在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)功能喪失和疼痛之前及時(shí)(推薦2小時(shí)內(nèi))接受足夠劑量的替代治療,以提高凝血因子水平,盡快止血并減輕癥狀。
2、顱內(nèi)出血
這是血友病患者死亡的主要原因,癥狀包括頭痛、嘔吐,嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)障礙。血友病患者出現(xiàn)疑似中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血可能危及生命,應(yīng)接受足量凝血因子替代治療,以防止出血加重。此后還需進(jìn)行預(yù)防性治療,防止出血復(fù)發(fā)。
3、咽喉及頸部出血
咽喉或頸部出血可能由局部病理、創(chuàng)傷引起,表現(xiàn)為現(xiàn)腫脹或疼痛。?旦發(fā)生,可將患者的頭部輕輕抬起,以減少因出血引起的氣道阻塞,并立即就醫(yī)。
4、胃腸道和腹部出血
急性胃腸出血常表現(xiàn)為嘔血、便血或黑便;急性腹腔(包括腹膜后)出血表現(xiàn)為腹痛和腹脹。若血友病患者出現(xiàn)伴胃腸道、消化道、腹腔出血,需立即接受治療,并進(jìn)行相關(guān)檢查確定出血病因和部位,同時(shí)定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平。
此外,如果有異常出血表現(xiàn),比如,顱內(nèi)出血導(dǎo)致的視物模糊、言語(yǔ)不利,胃腸道出血引發(fā)的血便、黑便,尿路出血造成的血尿,皮下出血形成的瘀點(diǎn)瘀斑,以及關(guān)節(jié)出血產(chǎn)生的新發(fā)關(guān)節(jié)疼痛等,請(qǐng)立即聯(lián)系醫(yī)生。
(通訊員:劉山青、陳子瀅、簡(jiǎn)文楊)
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