在我們的生活中
有這樣一小部分人
一次小小的磕碰，可能讓他們流血不止
一次未及時(shí)處理的關(guān)節(jié)出血，可能讓自由活動(dòng)困難重重
他們，就是血友病患者
他們?nèi)缤安Ａ尥蕖保枰粶厝嵋源?/p>
卻又渴望像普通人一樣自由奔跑
什么是血友病？他們可以運(yùn)動(dòng)嗎？
日常如何預(yù)防出血的發(fā)生？遇到急性出血該如何應(yīng)對(duì)？
值此“世界血友病日”
讓我們跟隨中山六院血液科主任蘇寧主任醫(yī)師
一起走進(jìn)他們的世界
1.什么是血友病？
血友病是一種由于凝血因子VIII或凝血因子Ⅸ的基因缺陷引起的X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，分為血友病A和血友病B，其中血友病A最常見(jiàn)。重度血友病常見(jiàn)于男性，因?yàn)槟蜃英湍蜃英蛭挥赬染色體，而男性僅有1條X染色體。女性也可能患血友病，但往往較輕。據(jù)《中國(guó)血友病診治報(bào)告2023》顯示，我國(guó)血友病患病率在（2.73-3.09）/10萬(wàn)。
蘇寧表示，臨床接診患者多為男性，且基本都是在兒童期開(kāi)始發(fā)病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血或外傷后出血不止（鼻出血不止等）。他們自幼便需接受血液制品補(bǔ)充治療，并長(zhǎng)期需要注射凝血因子（如人血VIII因子或重組VIII因子）以預(yù)防出血。
2.日常如何預(yù)防出血發(fā)生？
當(dāng)前治療血友病的主要方式是替代治療，包括按需治療或者預(yù)防治療。按需治療是指在出現(xiàn)出血時(shí)，通過(guò)輸注缺失的凝血因子來(lái)控制出血事件；預(yù)防治療則是在患者首次或者多次出血后，為防止反復(fù)出血導(dǎo)致節(jié)殘疾，或是再次發(fā)生危及生命的出血狀況，而開(kāi)展的定期規(guī)律性替代治療。由此可見(jiàn)，規(guī)律性的預(yù)防至關(guān)重要，能夠有效降低出血。
（1）定期就診，遵醫(yī)囑進(jìn)行凝血因子的補(bǔ)充及常規(guī)監(jiān)測(cè)
（2）血友病患兒應(yīng)半年進(jìn)行一次檢查，成年患者每年至少要進(jìn)行一次檢查
（3）避免使用阿司匹林和非甾體類抗炎藥（如布洛芬等）
（4）提前計(jì)劃好任何可造成出血的操作或手術(shù)
（5）旅行時(shí)攜帶治療藥物
（6）提前計(jì)劃好鍛煉和其他身體活動(dòng)。鍛煉有助于健康，但某些運(yùn)動(dòng)可增加嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)，尤其是高接觸性運(yùn)動(dòng)。
3.血友病患兒能正常參與體育運(yùn)動(dòng)嗎？
盡管血友病患兒正常參與體育運(yùn)動(dòng)存在諸多限制，但為維護(hù)關(guān)節(jié)和肌肉正常功能，仍需要進(jìn)行針對(duì)性的體育鍛煉，運(yùn)動(dòng)時(shí)一般需遵循以下原則：
（1）避免沖撞類運(yùn)動(dòng)，如藍(lán)球，足球等，可進(jìn)行游泳，慢跑，瑜伽等運(yùn)動(dòng)。
（2）做好防護(hù)：運(yùn)動(dòng)前需要注射凝血因子預(yù)防出血，其次運(yùn)動(dòng)時(shí)戴好護(hù)具，避免受傷。
（3）識(shí)別運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的出血：新發(fā)疼痛可能是出血的表象，需要及時(shí)處理。
4.發(fā)生急性出血，可以采取哪些自救措施？
血友病患者發(fā)生關(guān)節(jié)肌肉急性出血時(shí)，應(yīng)及早就近醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受專業(yè)救治，及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，并堅(jiān)持“冷靜高壓”原則先行自我救助。
（1）冷：非開(kāi)放性受傷部位使用冰塊或冷物濕敷，以減輕炎癥反應(yīng)和肌肉痙攣，緩解疼痛、減輕腫脹。
（2）靜：受傷后立即停止運(yùn)動(dòng)，使用夾板、模具、拐杖或輪椅使出血的肌肉和關(guān)節(jié)處于休息體位，防止損傷加重；
（4）高：將出血部位抬高至心臟高度以上，利于血液回流，減緩出血 。
（3）壓：對(duì)受傷部位使用彈力繃帶等進(jìn)行適當(dāng)加壓包扎，以緩解腫痛和保護(hù)關(guān)節(jié)
5. 血友病的臨床表現(xiàn)？何時(shí)需就醫(yī)？
血友病最常見(jiàn)的出血為關(guān)節(jié)或肌肉出血、其他出血包括：顱內(nèi)出血、咽喉及頸部出血、胃腸道和腹部出血。
1、關(guān)節(jié)出血
一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，或皮溫增高、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。如果懷疑關(guān)節(jié)出血，應(yīng)在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)功能喪失和疼痛之前及時(shí)（推薦2小時(shí)內(nèi)）接受足夠劑量的替代治療，以提高凝血因子水平，盡快止血并減輕癥狀。
2、顱內(nèi)出血
這是血友病患者死亡的主要原因，癥狀包括頭痛、嘔吐，嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)障礙。血友病患者出現(xiàn)疑似中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血可能危及生命，應(yīng)接受足量凝血因子替代治療，以防止出血加重。此后還需進(jìn)行預(yù)防性治療，防止出血復(fù)發(fā)。
3、咽喉及頸部出血
咽喉或頸部出血可能由局部病理、創(chuàng)傷引起，表現(xiàn)為現(xiàn)腫脹或疼痛。?旦發(fā)生，可將患者的頭部輕輕抬起，以減少因出血引起的氣道阻塞，并立即就醫(yī)。
4、胃腸道和腹部出血
急性胃腸出血常表現(xiàn)為嘔血、便血或黑便；急性腹腔（包括腹膜后）出血表現(xiàn)為腹痛和腹脹。若血友病患者出現(xiàn)伴胃腸道、消化道、腹腔出血，需立即接受治療，并進(jìn)行相關(guān)檢查確定出血病因和部位，同時(shí)定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平。
此外，如果有異常出血表現(xiàn)，比如，顱內(nèi)出血導(dǎo)致的視物模糊、言語(yǔ)不利，胃腸道出血引發(fā)的血便、黑便，尿路出血造成的血尿，皮下出血形成的瘀點(diǎn)瘀斑，以及關(guān)節(jié)出血產(chǎn)生的新發(fā)關(guān)節(jié)疼痛等，請(qǐng)立即聯(lián)系醫(yī)生。
（通訊員：劉山青、陳子瀅、簡(jiǎn)文楊）
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什么是血友病？血友病知識(shí)大全
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血友病檢查
血友病是一種嚴(yán)重的出血性疾病，主要的臨床特點(diǎn)就是反復(fù)自發(fā)性出血，嚴(yán)重時(shí)還容易并發(fā)肌肉萎縮、組織壞死和休克等，如果能夠及早的進(jìn)行血友病的臨床檢查，確診病情，根據(jù)檢查結(jié)果制定治療方案，具有很重要的臨床意義... 詳細(xì)»
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目前，血友病的治療主要包括兩個(gè)方面：一是預(yù)防性治療；二是急性出血時(shí)的緊急治療。一、預(yù)防性治療在預(yù)防性治療中，血友病患者需要定期注射凝血因子，以保持其體內(nèi)的凝血因子水平。這種治療方法可以有效地減少患者出... 詳細(xì)»
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血友病嚴(yán)重嗎
血友病的嚴(yán)重程度取決于患者的病情和治療情況。首先，血友病的嚴(yán)重程度與凝血因子缺乏的程度有關(guān)。根據(jù)缺乏的凝血因子不同，血友病可分為A型、B型和C型三種類型。其中，A型和B型是最常見(jiàn)的兩種類型，分別由于凝... 詳細(xì)»
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