起病急！死亡率高！復(fù)發(fā)血栓性血小板減少性紫癜患者被成功救治

近日，南方醫(yī)院增城院區(qū)重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功救治一名復(fù)發(fā)血栓性血小板減少性紫癜（TTP）患者。南方醫(yī)院增城院區(qū)重癥醫(yī)學(xué)科主任余讓輝表示，TTP是一種起病兇險(xiǎn)的血液急癥，核心病因是人體缺乏能切割特定大分子蛋白的ADAMTS13酶，導(dǎo)致微血管內(nèi)廣泛形成血栓，進(jìn)而急劇消耗血小板、破壞紅細(xì)胞。該病起病急、死亡率高，隨時(shí)可能危及生命。經(jīng)過(guò)10余天全力救治，患者轉(zhuǎn)危為安。

據(jù)了解，早在此次發(fā)病的兩周前，李女士身上突然出現(xiàn)多處不明瘀青和出血點(diǎn)，伴隨持續(xù)的頭暈、乏力癥狀，血常規(guī)檢查結(jié)果顯示其血小板計(jì)數(shù)僅為4×10?/L，遠(yuǎn)低于125-350×10?/L的正常范圍，意味著身體自發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)極高。為求進(jìn)一步救治，李女士緊急轉(zhuǎn)至南方醫(yī)院，復(fù)查結(jié)果更令人擔(dān)憂——血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降至3×10?/L，合并嚴(yán)重貧血，ADAMTS13酶活性僅為0.1%（近乎為零），且抑制物呈陽(yáng)性，最終被確診為血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。經(jīng)醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)及時(shí)、精準(zhǔn)施救，李女士病情穩(wěn)定，選擇出院治療。

然而在出院后不久的復(fù)查中，李女士血小板計(jì)數(shù)再次驟降至16×10?/L，確診為更頑固的難治性TTP，被緊急收治至南方醫(yī)院增城院區(qū)。面對(duì)兇險(xiǎn)的病情，南方醫(yī)院增城院區(qū)ICU團(tuán)隊(duì)在余讓輝主任的主導(dǎo)下果斷升級(jí)治療方案，制定了一套強(qiáng)化精準(zhǔn)治療方案，同時(shí)嚴(yán)密防控感染風(fēng)險(xiǎn)，在出血與血栓間謹(jǐn)慎平衡，做好周全物理預(yù)防。

治療過(guò)程猶如刀尖行走，ICU團(tuán)隊(duì)日夜守護(hù)，密切監(jiān)測(cè)每一項(xiàng)指標(biāo)的細(xì)微變化。經(jīng)過(guò)近10天的強(qiáng)化治療，李女士血小板計(jì)數(shù)從谷底的12×10?/L攀升至安全的182×10?/L，血紅蛋白從63g/L回升至88g/L，貧血大幅改善，身上的瘀斑逐漸吸收，頭暈乏力等癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

余讓輝提醒，血栓性血小板減少性紫癜（TTP）經(jīng)典表現(xiàn)為“五聯(lián)征”：血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎功能損害，但臨床上常不典型，易被忽視。若出現(xiàn)不明原因的皮膚瘀斑、異常乏力、反復(fù)鼻出血或牙齦出血、尿色加深呈濃茶或醬油色，或突發(fā)頭痛、精神恍惚，尤其是多種癥狀合并出現(xiàn)時(shí)，務(wù)必立即就醫(yī)。該病治療的關(guān)鍵在于“快”，一旦懷疑TTP，需爭(zhēng)分奪秒進(jìn)行血漿置換，這是目前挽救生命的基石。“對(duì)于TTP，時(shí)間就是生命，每一分鐘都至關(guān)重要。”

（通訊員：屈理慧、盧揚(yáng)玲、劉進(jìn)娣）