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劉光偉 主任醫師 河南中醫藥大學第一附屬醫院 脾胃肝膽科
無痛無汗癥又叫做遺傳性感覺和自主精神障礙IV型，通常是染色體隱性遺傳病，是一種非常罕見的疾病，最典型的病歷資料就是一個六歲小男孩，天生不怕疼也不流汗，最后把自己半截手指咬掉。出現這種情況的家庭，如果繼續生育，仍有可能患有該病，那么，無痛無汗癥究竟是什么樣的一種病癥呢？
一、無痛無汗癥的臨床表現
1、無痛覺：八成以上的無痛無汗癥確診患者在臨床表現上都是全身性的喪失痛覺，對溫度的感知也會降低或者消失，容易發生燙傷，但是不影響觸覺。嬰幼兒階段的無痛無汗癥患者在長牙后，會出現無意識的自殘行為。
2、無汗：由于身體無法正常排汗，導致皮膚體溫較高，表面干燥，手背以及指端都有細小的皸裂細紋，冬季更加嚴重。個別無痛無汗癥患者夏季僅僅鼻部兩側和后背局部分泌汗水。
3、發熱：患者由于無法排汗調節體內體溫，因此會出現反復高熱癥狀，體溫受環境溫度的影響嚴重，大約兩成的無痛無汗癥兒童患者，在三歲之前會因為高熱死亡。
4、多發性骨折：由于缺乏疼痛感，所以也缺乏本能的對疼痛的防衛反應，容易受傷，也容易發生磕碰導致骨折。
二、無痛無汗癥的治療
無痛無汗癥患者要注意采取保護措施，因為無法感受到疼痛，所以要防止自殘以及外傷，同時皮膚出現外傷或者潰瘍時應該及時處理。無法排汗也會導致患者體溫升高，這時候就要給予物理降溫，夏天通過人工擦拭、濕潤皮膚，幫助身體調節體溫。對于身體體溫升高造成的皮膚干燥，可以擦拭一些無刺激性的軟膏以保護皮膚。配合相關藥物刺激汗腺分泌。
三、無痛無汗癥的注意事項
患有無痛無汗癥的患者在飲食方面一定要做到規律合理，多吃一些高維生素的食物，也可以補充高蛋白質的食物，也可以多吃清涼的銀耳，內里富含的礦物質可以解毒清熱、保護肝臟。無痛無汗癥應該及早就醫，尋找并因對癥治療，避免接觸刺激性食物，勤于檢查身體看有無未發現的外傷，刺激性的食物比如生姜、辣椒等避免直接使用，多使用新鮮的植物性食物，補充身體水分。
無痛無汗癥一般多為染色體隱性遺傳病，患者確診后仍需要積極配合醫生治療，保持樂觀的心情，同時要注意不要產生外傷，保持健康的生活習慣。
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